Casos Clínicos

Síndrome de Pierre Robin. Estado actual y revisión bibliográfica (parte I)

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V. Gómez Clemente, E. M. Martínez Pérez, A. Adanero Velasco, M. Martín Pérez, P. Planells del Pozo

El síndrome de Pierre Robin (SPR) es una entidad clínica catalogada dentro de las anomalías óseas de cráneo y cara, que se caracteriza por la tríada: micrognacia, glosoptosis y fisura palatina. Estas características desencadenan dificultad respiratoria en el recién nacido, problemas otorrinolaringológicos, nutricionales y alteraciones dentales asociadas. Son múltiples las teorías que se han desarrollado para tratar de explicar su etiología; la más aceptada en la actualidad menciona que, durante el desarrollo embrionario, la mandíbula sufre una falta de crecimiento y, en consecuencia, la lengua forzada en posición vertical impide el cierre de los procesos palatinos, así como el desarrollo del músculo geniogloso. La sucesión de acontecimientos que preconiza esta teoría otorga a dicha entidad clínica el nombre de “secuencia” en lugar del tradicional término de “síndrome”. En la mayoría de los casos, esta patología se atenúa con el crecimiento y desarrollo óseo sin necesidad de tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en los casos severos, el tratamiento quirúrgico es de elección, mediante osteotomía sagital mandibular y distracción ósea y/o glosopexia. La SRP se considera un desafío diagnóstico y terapéutico intrauterino, debido a su asociación con otros síndromes, así como alteraciones directamente relacionadas con la presentación de la tríada y otras complicaciones derivadas que van a requerir un enfoque multidisciplinar.

Palabras Clave: Síndrome de Pierre Robin, Glosopexia, Fisura palatina, Hipoplasia mandibular, Micrognacia

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